先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。由于先天性巨结肠患儿的结肠推迟了对粪便的排泄，使粪便在结肠内堆积潴留，久而久之，近端正常肠管也无力向前推移粪便，造成这些肠管被迫扩大而肥厚，原先正常的神经节细胞也随之变性坏死失去功能。时间越久，由好变坏的肠管越长，肠腔越扩大，有时粗大的结肠可占据腹腔的一半。这时从腹壁表面可以看到粗大的肠影及其蠕动的波形。可见，引起正常结肠变粗的原因，并非扩大的结肠本身，而是远端细小肠管因缺乏正常神经节细胞，丧失肠蠕动传递功能所致。这才是导致结肠变粗的真正原因。

　　很多家长都忽视了这个问题。据观察，不少家长因不了解长期便秘的危害，或是因畏惧手术而延误了患儿的 治疗时机，使患儿原本良好的结肠逐渐“变残”，甚至累及整个结肠。这不但严重影响小儿的营养吸收及生长发育，而且手术时结肠切除越多，术后并发后遗症的可能性也越大。除此之外，由于患儿抵抗力差，还容易发生一种最严重的并发症———小肠结肠炎，出现频繁腹泻、高热、腹胀、脱水及休克，病势凶猛，若治疗不及时或措施不当可危及生命。所有的家长们应该提高警惕了。

　　那先天性巨结肠怎么治疗呢？对确诊为先天性巨结肠的患儿，除狭窄病变肠管距肛门较近者(即仅涉及直肠)早期可采用中西医结合治疗或经肛门手术外，大多需要剖腹行结肠切除术。近些年来，随着对先天性巨结肠认识的不断深入，各种巨结肠根治手术的疗效得到了明显改善。通过对不少接受过手术治疗患儿的长期追踪随访表明，只要手术成功，患儿可恢复每天排便，饮食正常，生长发育良好。值得强调的是，先天性巨结肠的手术有一定难度，且手术前的准备和手术后的处理也都有较为特殊的要求，因此为了加大安全系数，保证良好的疗效，手术 在有小儿外科的大医院施行。这样的话治疗有保证，可以让患者亲属放心。

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