帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在六十岁以后发病。德国科学家近日报告说,他们查明了一种家族性帕金森氏症的致病机理,并发现了此病一种可能的治疗靶点。科学家曾发现少数人的家族性帕金森氏症是由他们携带的DJ-1基因变异引起的。但是迄今科学界对DJ-1了解并不多,因此,治疗起来有很大难度。
但是,医学家们没停止研究,近日德意志研究联合会脑分子生理学研究中心科学家报告说,他们利用细胞内折叠酶生物传感器查明DJ-1蛋白存在于健康细胞的细胞质溶质中,并以同型二聚体的形式存在。所谓同型二聚体,即两个相同分子的形式与细胞膜和细胞器相关联。这种蛋白的另一个功能是作为所谓“伴娘蛋白”与新合成的蛋白形成复合物并协助它正确折叠。当DJ-1基因发生最常见的“L166P”点突变时,DJ-1蛋白的亚细胞分布不仅会改变,其同型二聚体化能力和“伴娘蛋白”功能也会被削弱,由此会产生错误折叠的蛋白,其结果就是导致神经细胞坏死。
经过细致的研究细胞质流动研究,德国科学家还意外发现一种名为“BAG1”的蛋白可以与DJ-1蛋白结合,并能在后者变异的情况下恢复其同型二聚体化能力和“伴娘蛋白”功能,从而能避免细胞坏死。这为将来科学家找到治疗DJ-1基因变异引起的帕金森氏症的办法提供了一种可能性。此研究成果最近将刊登在相关的科学杂志上。
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