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    20岁大学生怪病“体无完肤”
    【2009/8/7】

        

      口腔糜烂,眼、鼻、喉、阴部溃烂,头发脱落,全身上下疼痒难忍,不能吃饭,不能走路,呼吸困难,身体极度虚弱,随时有生命危险,近日,江苏省人民医院及时诊断并成功救治了一例凶险罕见的副肿瘤性天疱疮患者。

      全身皮肤溃烂

      患者李峰(化名)今年20岁,是来自安徽的一位大学生。三个月前,他开始出现不明原因的口腔溃疡,治疗了20天仍不见好转,之后辗转住了数家医院,都被当作药疹(即通常所说的药物过敏)治疗,病情不但没有好转反而日益加重,渐渐蔓延成口腔糜烂、眼睛红肿、角膜充血、全身皮疹,只能勉强吃点稀饭。一个月前,家人带着他从安徽来到南京求医。此时,李峰已经极度虚弱,不能走路,不能言语,头发已经基本掉光,眼睛、鼻子、咽喉、阴部广泛溃烂,呼吸困难,全身上下疼痒难耐。

      罕见肿瘤国内才30例

      种种迹象表明,患者的病因绝不是普通的药疹,那到底是什么病呢?B超检查显示,患者的左腹部有片“阴影”。

      结合其他多种症状,患者最终被确诊为罕见的副肿瘤性天疱疮。也就是说,导致患者“体无完肤”的真正病因是隐匿的肿瘤。该肿瘤不断产生一种抗体,不仅引起患者皮肤发生了抗原抗体反应,而且侵袭到患者的口腔黏膜、咽喉、眼睛、鼻子、生殖器,甚至导致气管、支气管黏膜受损。相关资料显示,截至1999年,国际上共发现80余例副肿瘤性天疱疮患者,国内至今共发现30例左右。国外权威杂志报道,国际上诊治的80余例病人死亡率超过90%。

      “对于副肿瘤性天疱疮,治疗上有其特殊性,必须先切除肿瘤才能治愈天疱疮。如果不尽快切除肿瘤阻断抗体产生,患者随时可能死于窒息或呼吸衰竭。不少患者往往因为被误诊得不到及时有效诊治而死亡。”专家告诉记者。

      4个半小时摘除肿瘤

      半个月前,在使用大剂量激素和静脉免疫球蛋白尽量将抗体封闭于肿瘤内等措施后,江苏省人民医院专家历时4个半小时成功为患者摘除了近20厘米的紧粘着肾脏、胰腺等重要脏器的肿瘤。由于诊断及时,肿瘤切除彻底,患者摆脱了致命的危险。术后,经过精心护理,患者恢复情况良好,皮肤黏膜损害一天天消退,现在已经能够吃饭,并能下地走路,预计很快就将出院。


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