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    四川男子手舞足蹈20年 患罕见舞蹈症全球仅4人
    【2009/6/19】

        

      因患罕见“棘红细胞舞蹈症”,男子手舞足蹈20年。作为全球第4例、亚洲首例确诊病例,医生通过手术,在其脑内植入了一台“微型电脑”,通过电脑实时调节其神经系统。昨日,男子前往川大华西医院复诊,医生称其症状至少消失了一半。“我终于能够安静下来了。”男子欣慰地表示。

      “舞蹈”20年 事业婚姻两不顺

      39岁的何瞬,是贵州省遵义市检察官。从小学习成绩便十分优异的他,头脑十分聪明。可到18岁时,他四肢开始不自觉地抽搐,走路时整个身体偏偏倒倒的。

      随着年龄的增加,何瞬的病情逐渐加重。20年来,除睡觉时和正常人没有两样以外,平时只要他清醒着,就会发病。“全身不自主地扭动,手舞足蹈的样子。偶尔还会流口水,伴随着气喘。”何瞬形容自己“像个醉汉”。

      “不能写字,连走路都很困难。”在检察院工作的何瞬因病被安排从事文职工作,这让他非常的遗憾。“如果不是生病,我肯定能成为 的检察官。”在婚姻上,何瞬结过两次婚,但均以离婚收场。“我不能做饭,甚至连吃饭都要别人喂。”这导致自己两任妻子相继提出离婚。

      医生会诊 他是亚洲 例

      “吃了很多药,但没有任何效果。”3月15日,多方求医未果的何瞬来到四川大学华西医院就诊。神经内科和脑外科共同为其会诊。

      医生根据其症状,初期先确诊为“舞蹈症”。一般的舞蹈症多为基因缺失导致,通过多次基因学检查,医生发现何瞬的基因较为正常,并未出现缺失情况,“这表明何瞬肯定不是一般的‘舞蹈症’。”随后,医生再为他抽取血液进行了分析。通过细胞分析、骨髓分析等检测,医生发现何瞬患上的是世界罕见的“棘红细胞舞蹈症”。

      “我们查阅了许多医学资料,资料显示这种病例在全世界只被确诊过3例,何瞬便是全球第4例,也是亚洲第1例。”脑外科副主任医师王伟告诉记者。

      手术治疗 脑内安上“微电脑”

      “‘舞蹈症’本来就很少见,‘棘红细胞舞蹈症’就更罕见了。”王伟医师表示,现阶段,这种病例没有任何药物可以治疗,只能通过手术。

      世界已出现的3例病例中,仅有1例治疗效果较为成功。且由于个体差异,医生不能照搬其治疗模式。在与何瞬反复讨论后,王伟决定通过神经调控手术治疗病情。医生将在何瞬脑部安装一台起搏器。带电池的起搏器,就像一台微型电脑,将通过电能调控病人的神经系统。

      4月初,脑外科医生根据何瞬脑部情况,专门到美国定制了一台“脑神经起搏器”。手术前半个月,医生便开始调试和设置起搏器参数。这台微型电脑由三部分组成:起搏器主体、电池和遥控器。除遥控器外,起搏器主体和电池都将通过手术植入何瞬体内。

      手术中,医生在何瞬额头上方的两边丘脑内,分别植入两根火柴棍大小的起搏器。“植入位置要求非常精确,必须是丘脑上一个叫核团的位置。”由于核团是跳跃的,王伟形容,这相当于在一个篮球场上定位一只正上下弹跳的篮球。

      下一步,医生再在何瞬的右胸上部的肋骨部,植入起搏器的电池。“电池可用6到7年,电池用完后需进行手术更换。”连接胸部电池和脑部起搏器的,是一根植入肉体的电线。进行了6个小时的手术顺利完成。

      复诊检查 就像醉汉被唤醒

      昨日上午9时许,何瞬在手术后首次前来医院复诊。王伟将遥控器贴进他胸部植入电池处,通过磁场控制,来设置体内起搏器的参数。今后,医生将根据何瞬的病情,对起搏器的参数进行调整。

      何瞬告诉记者,自己“手舞足蹈”的失控症状已经消失了很多,“现在我能静下来了,就像已经被唤醒的醉汉。”医生通过检查,发现其症状至少消失了50%,“随着之后循序渐进的治疗,症状还将继续降低。”王伟很有信心地表示。(邹思)

      小资料 什么是舞蹈症?

      舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、不能随意控制的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮*脸动作,肢体肌张力低等。


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