伊滕色素减少症又称无色性色素失禁症。大多数病例呈散发性。女：男比例为2.5:1。

　　【病因病理】

　　可能为常染色体显性遗传，但也有人认为与遗传无关。部分患者的外周血淋巴细胞和 成纤维细胞中有染色体嵌合现象，最常见异常为二倍体、三倍体、18三体和12P四体，嵌合现象可能示本病系二个具有不同色素潜能细胞克隆移行发育所致.

　　【临床表现】

　　大多数患者的皮损在出生时即有或在1岁内出现，婴儿期内损害范围增大，较大年龄时可自发性恢复色素沉着。损害为奇怪的条纹状、漩涡状、泼墨状白斑、类似大理石花纹，分布广泛，好发于躯干、四肢、头面部的一侧或双侧，不对称，无自觉症状。大部分病例伴发一种以上的畸形，常累及多个器官系统，如神经系统(智力低下、癫痫发作、EEG异常)、肌肉骨骼系统(颅面畸形、三节指骨拇指等)、眼畸形(眼距过宽、斜视、内眦赘皮、近视)、弥漫性脱发、和甲、齿畸形等。

　　【组织病理】 色素减退区的黑素细胞正常或减少基层内黑素含量降低， 内无噬黑素细胞;有人发现黑素细胞变小，树突减少。

　　【鉴别要点】

　　1.白癜风为后天性疾病，发病较晚，伊藤，色素减少症为遗传性疾病，发病较早。

　　2.白癜风皮肤为地界清楚具有色素增加的白斑，伊藤色素减少症为奇怪的条纹状，漩涡状、泼墨状白斑、类似大理石花纹。

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